我国八成渐冻人为肢体起病

　　6月21日是世界渐冻人日。近日，由中华医学会神经病学分会主办的肌萎缩侧索硬化协作组2017学术年会在京召开。中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英等公布的3项单中心研究数据显示，我国“渐冻人症”患者平均年龄约为53岁，实际平均生存期(30.5±20)个月，预计平均生存期89.4个月。国外患者平均年龄在60岁左右，平均生存期为42个月。

　　“渐冻人症”学名是肌萎缩侧索硬化症。崔丽英说，目前，“渐冻人症”在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病，该病目前无法治愈。我国患者较年轻，患者80%为肢体起病，这类患者疾病进展较慢、预后相对好，而以出现球部肌肉功能障碍、存在吞咽困难和构音障碍起病的、预后较差的类型仅约20%。国外的球部起病患者比例为25%左右。数据显示，我国患者的平均确诊时间为13个月，低于美国的14个月～17.8个月，但较日本的11.6个月仍有上升空间。

　　北京大学第三医院樊东升教授介绍，早诊早治是改善患者预后的关键，营养支持和用药可延缓患者的病程，提高生存质量。作为一种能量消耗性疾病，体重指数(BMI)较大的患者，疾病的转归与预后较好，而短时间内BMI下降较快的患者，往往疾病进展迅速。另外，研究显示，农村患者的预后状况比城市患者差。

　　同时，最新研究显示，有夜间睡眠呼吸障碍的患者，会加剧疾病的发展，建议这类患者早期使用家用无创呼吸机，改善潜在慢性缺氧状态，延缓疾病进展。另有研究显示，抽烟的患者生存期更短，应当戒烟。